Již ukončený registr pacientů s plicní arteriální hypertenzí (PAH), kteří byli léčeni parenterálními prostanoidy.
start projektu: 01/2010
ukončení projektu: 07/2018
Parenterální prostanoidy jsou předepisovány pacientům s plicní arteriální hypertenzí (PAH) za účelem zlepšení tolerance zátěže a minimalizace příznaků onemocnění. PAH je velmi vzácné onemocnění s prevalencí 1,5-2,6 pacientů na 100 000 obyvatel. Z tohoto důvodu je žádoucí na centrální úrovni monitorovat a pravidelně vyhodnocovat bezpečnost léčby pacientů, kterým je podáván specifický lék.
PAH je potenciálně fatální onemocnění plicních arteriol, které je charakterizováno zvýšením středního arteriálního tlaku (SAP) v plicní tepně nad 25mm Hg v klidu a nad 30mm Hg při zátěži. PAH se dále vyznačuje zvýšením plicní cévní rezistence nad 3 WU (Woodovy jednotky).
Neléčená PAH se obvykle postupně zhoršuje a vede k selhání srdce a smrti. Medián přežití ve skupině neléčených pacientů se pohybuje okolo 2,8 roku. Příznaky jsou nespecifické, zvláště pak v časných stadiích onemocnění. Závažnost příznaků do značné míry koreluje s prognózou pacienta. Mezi nejčastější příznaky onemocnění se řadí námahová dušnost, únava, bolest na hrudi a synkopa.
PROPEL (Prospective Registry Of ParEnteraL prostanoids) byl zaměřen na sběr klinických dat o pacientech s PAH a také dat popisujících účinnost a bezpečnost léčby pomocí parenterálních prostanoidů.
Primární cíl projektu:
Sekundární cíle projektu:
Další důležité informace: